|
|
Katka
Administrator foruma
Pridružen/-a: 04.01. 2009, 16:05 Prispevkov: 997 Kraj: Jesenice
|
|
|
|
|
Objavljeno: 11 Feb 2009 10:53 Naslov sporočila: Fenilketonurija |
|
|
|
|
Fenilketonurija je prirojena motnja presnove aminokisline fenilalanina, ki ga vnašamo v telo z beljakovinsko hrano. Fenilalanin se v organizmu delno vgrajuje v telesne beljakovine, delno pa se z encimom fenilalanin hidroksilazo v jetrih pretvarja v tirozin. Presežek fenilalanina iz hrane zdravi ljudje razgradijo in odstranijo iz telesa, bolniki s fenilketonurijo pa zaradi znižane dejavnosti encima tega ne zmorejo. Tako se fenilalanin kopiči v krvi in povzroča motnje.
Pojavnost fenilketonurije v Sloveniji je 1/8000 novorojenčkov. Novorojenčki s fenilketonurijo so ob rojstvu videti zdravi, postopoma pa se pri nezdravljenih otrocih začnejo kazati znaki nepopravljive okvare možganov.
Znaki:
neprijeten vonj znoja in urina (vonj po miših)
zaostanek v motoričnem razvoju
pojavnost krčev, hiperaktivnih refleksov, epilepsije
mentalna zaostalost
kožni izpuščaj na obrazu
barva kože slabi (ni melanina), svetli lasje, modre oči
nerazvito zobovje.
Osnova zdravljenja je dieta, zato je pomembno bolezen zgodaj odkriti. Izvaja se testiranje vseh novorojenčkov, kar imenujemo presejevanje ali screening. Tretji do peti dan po rojstvu vsakemu otroku odvzamejo kri in določijo koncentracijo fenilalanina.
Dieta
Priskrbeti moramo količino fenilalanina, ki je potreben za rast in razvoj, preprečiti pa moramo njegovo kopičenje. Vsak bolnik ima individualno določen vnos fenilalanina, ki ga določi zdravnik. Potrebna je nizkobeljakovinska dieta, seveda pa je vsak dan treba zaužiti določeno količino beljakovinskega preparata, ki je v Sloveniji poznan po imenu PKU in ki ne vsebuje fenilalanina in je bolniku edini vir beljakovin. Pripravku so dodani še vitamini in minerali. Preparat PKU 1, 2 ali 3 predpiše zdravnik in se dobi na zdravniški recept v lekarni.
Neprekinjena in natančno vodena dieta zahteva od bolnika in svojcev veliko discipline in odrekanja, vendar je ključ do normalnega psihomotoričnega razvoja.
Avtor: Polonca Fiala, mag.farm. |
|
Nazaj na vrh |
|
Katka
Administrator foruma
Pridružen/-a: 04.01. 2009, 16:05 Prispevkov: 997 Kraj: Jesenice
|
|
|
|
|
Objavljeno: 11 Feb 2009 10:54 Naslov sporočila: |
|
|
|
|
Fenilketonurija in izbira živil
Osnova zdravljenja fenilketonurije je dieta, zato je pomembno, da jo uvedemo čimprej. Stroga dieta s serumskimi vrednostmi fenilalanina v normalnem območju v času otrokovega razvoja je zagotovilo, da se bo otrok razvijal normalno in bo v odraslosti enak vrstnikom
Seznanjenost z načeli prehrane pa ne zadeva samo otroka in staršev, pač pa je treba vključiti širšo okolico: znance, sorodnike, vzgojitelje v vrtcih in učitelje v šolah. Zavedati se moramo, da je stroga dieta dosmrtna in jo je otroku treba privzgojiti, da mu postane način življenja.
Prepovedana živila so visokobeljakovinska, ki vsebujejo visoke koncentracije fenilalanina. To so:
meso in mesni izdelki
ribe in morski sadeži
izdelki iz moke (razen dietnih pripravkov): rezanci, špageti, kruh, pecivo
mleko in mlečni izdelki
čokolada
jajca
semena in lupinasto sadje: orehi, lešniki, arašidi, mandlji
ovseni kosmiči
umetna sladila (aspartam).
Aspartam vsebuje fenilalanin, zato ga bolniki ne smejo uživati. Vsebujejo ga: vse "light" pijače (kokakola, fanta, sprite light) žvečilni gumiji Orbit nizkokalorični jogurti.
Omejena živila je treba tehtati ter s pomočjo tabel z vrednostmi fenilalanina v posameznem živilu preračunati dovoljeno dnevno količino. To so:
krompir, riž
sveže in vloženo sadje ter zelenjava
sokovi, marmelade
sadni sladoled
maslo
dietna PKU-živila (testenine, kruh, pecivo, moka)
Neomejena živila so nizkobeljakovinska živila, ki jih lahko uživajo v neomejenih količinah. To so:jabolka, hruške, melone
jabolčni sok
zelena solata, kumare, paradižnik, korenje, buče, rdeča pesa
rastlinska olja
sadni žele bonboni
mineralna voda, čaj, kava
fanta, kokakola, sprite (ne "light" izvedba).
Bolnik s fenilketonurijo mora biti pri nakupu živil pozoren na vsebnost fenilalanina in aspartama v določenem izdelku. Preveriti mora deklaracijo, kjer morajo biti vrednosti ustrezno označene!
Dietno zdravljenje je napredovalo, saj se okus dietne hrane izboljšuje, vedno več pa je tudi novih nizkobeljakovinskih izdelkov, ki olajšajo in popestrijo prehrano.
Avtor: Polonca Fiala mag.farm. |
|
Nazaj na vrh |
|
|
Ne, ne moreš dodajati novih tem v tem forumu Ne, ne moreš odgovarjati na teme v tem forumu Ne, ne moreš urejati svojih prispevkov v tem forumu Ne, ne moreš brisati svojih prispevkov v tem forumu Ne ne moreš glasovati v anketi v tem forumu
|
Stran 1 od 1 |
Časovni pas GMT + 1 ura, srednjeevropski - zimski čas
|
|